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Un lavoro di recente pubblicazione presenta e discute le attuali opzioni di gestione di questo disturbo congenito, focalizzandosi in particolare sulla catena ossiculare.

L’ipoacusia conduttiva congenita è dovuta a malformazioni del padiglione auricolare, del condotto uditivo esterno o dell’orecchio medio che compaiono durante lo sviluppo fetale. Per quanto meno diffusa rispetto ad altre forme di perdita dell’udito che si manifestano alla nascita, se non adeguatamente gestita e trattata può comportare deficit duraturi nello sviluppo del linguaggio.

In un lavoro di recente pubblicazione, due specialisti otorinolaringoiatri statunitensi hanno proposto alcune indicazioni per la valutazione e la gestione chirurgica dell’ipoacusia congenita nei casi in cui il condotto uditivo esterno e la membrana timpanica non presentano anomalie o lesioni.

La diagnosi e la valutazione

L’individuazione precoce dell’ipoacusia conduttiva congenita è fondamentale per intervenire tempestivamente ed evitare deficit a lungo termine, e può essere perfezionata già durante lo screening uditivo neonatale.

Se l’esame suggerisce un sospetto clinico, è importante approfondire raccogliendo un’anamnesi completa ed eseguendo un esame obiettivo, per ottenere informazioni sulla storia familiare, sulle anomalie craniofacciali, sugli eventuali traumi e infezioni prima e dopo la nascita, elementi che aiutano a distinguere la forma congenita da quella acquisita. 

Inoltre, una valutazione efficace dell’ipoacusia conduttiva congenita deve includere anche l’audiometria per via aerea e per via ossea, l’imaging radiografico dell’osso temporale, in particolare la TC ad alta risoluzione che è in grado di identificare la maggior parte delle anomalie ossee ed è utile per individuare possibili malformazioni retrococleari e dell’orecchio interno.

La diagnosi definitiva, infine, viene posta durante la timpanotomia esplorativa.

L’approccio terapeutico

Una gestione appropriata dell’ipoacusia conduttiva congenita ha un effetto positivo sullo sviluppo del linguaggio nel bambino, quindi è importante adottare strategie di diagnosi e gestione precoci e personalizzate.

La maggior parte dei pazienti con questo disturbo congenito può trarre beneficio da un approccio conservativo basato sull’amplificazione con apparecchi acustici tradizionali o dispositivi a conduzione ossea, in base alle esigenze specifiche del bambino. In particolare, i dispositivi a conduzione ossea sono indicati per la riabilitazione uditiva nei casi in cui non è possibile utilizzare i normali apparecchi acustici o la ricostruzione degli ossicini non è un’opzione praticabile, per esempio in presenza di microtia e atresia auricolare.

Un intervento chirurgico tempestivo è necessario solo in caso di colesteatoma congenito, ma anche alcune altre condizioni che provocano l’ipoacusia conduttiva congenita sono trattabili con la chirurgia. L’approccio ricostruttivo può includere la correzione della microtia o dell’atresia dell'orecchio, la ricostruzione della catena ossiculare per ripristinare la conduzione del suono all’orecchio interno e la stapedotomia o stapedectomia per sostituire gli ossicini mancanti o anomali. 

Per l’ossiculoplastica dell’orecchio medio le tecniche principali sono l’approccio microscopico endoauricolare o retroauricolare e quello endoscopico transcanalare.

In tutti i casi, prima di effettuare un intervento sulla catena ossiculare è importante eseguire un audiogramma preoperatorio e una TC ad alta risoluzione dell’osso temporale, che possono fornire informazioni su eventuali dettagli anatomici potenzialmente critici. 

La valutazione preoperatoria dell’ampiezza del condotto uditivo e dell’integrità della membrana timpanica possono aiutare a decidere l’approccio chirurgico da adottare. Nei bambini, infatti, il condotto uditivo ha un diametro inferiore rispetto a quello degli adulti, ma è anche più corto, e questo facilita l’uso degli endoscopi per la chirurgia transcanalare. 

Nei casi di atresia parziale, di condotto stretto o con una sporgenza ossea significativa, sono indicati la canaloplastica e un approccio chirurgico di tipo microscopico. 

La chirurgia della catena ossiculare è controindicata quando il paziente sente da un solo orecchio, o nei casi di fissità congenita della staffa nei bambini piccoli, o quando sono stati effettuati interventi chirurgici ripetuti senza successo.

Un approccio multidisciplinare

«La gestione dell’ipoacusia conduttiva congenita necessita di un approccio multidisciplinare, con l’obiettivo di garantire un accesso soddisfacente al suono nell’orecchio interessato, sia attraverso un metodo conservativo, basato sull’amplificazione, sia con il ripristino chirurgico di una efficace conduzione del suono nell’orecchio medio» commentano gli Autori. «Sono necessarie la valutazione audiologica e radiologica complete prima della chirurgia, come pure necessario è valutare con attenzione la tempistica dell’intervento per garantire che i potenziali benefici superino i rischi chirurgici. Inoltre, è raccomandato un follow-up a lungo termine per monitorare i risultati e assicurare un ripristino duraturo dell’udito».

Reference

Kempfle JS, Remenschneider AK. Management of congenital conductive hearing loss. Operative Techniques in Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2024;35(1):26-36.

19 Agosto 2024
Autore: 1951