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La diagnosi di questo disturbo nei bambini è difficile e mancano indicazioni condivise sugli esami vestibolari da eseguire. Uno studio recente fornisce dati aggiuntivi su cui impostare un possibile algoritmo diagnostico.

Nei bambini l’ipoacusia neurosensoriale si associa spesso all’ipofunzione labirintica, una condizione difficile da diagnosticare nei pazienti più piccoli a causa dei limiti nelle capacità di comunicazione ma anche dei sintomi, che possono essere facilmente attribuiti ad altre cause: cadute frequenti, ritardo nello sviluppo motorio, compromissione delle capacità di lettura, scrittura o apprendimento, in alcuni casi ritardo nello sviluppo cognitivo e socio-emotivo.

Tuttavia, la diagnosi precoce dei deficit vestibolari nei bambini con ipoacusia neurosensoriale è di fondamentale importanza per impostare un programma di riabilitazione efficace per favorire lo sviluppo motorio e, in caso di necessità, di impianto cocleare o eventualmente vestibolare, per definirne le caratteristiche e la tempistiche più appropriate.

Dal punto di vista clinico, però, la valutazione della funzione vestibolare in questi bambini rappresenta una sfida: gli studi che finora hanno valutato l’accuratezza diagnostica dei test vestibolari hanno dato risultati molto variabili tra loro, e i dati disponibili non consentono al momento di avere indicazioni sui test da eseguire e su come migliorarne la riproducibilità. Per questo motivo l’esame vestibolare nella popolazione pediatrica viene eseguito di routine solo in un numero molto limitato di centri nel mondo.

Per cercare di colmare queste lacune, i ricercatori di due centri in Belgio e nei Paesi Bassi hanno condotto uno studio retrospettivo, con l’obiettivo di valutare l’accuratezza diagnostica dei diversi test vestibolari disponibili nei bambini con ipoacusia neurosensoriale e di fornire raccomandazioni per l’implementazione nella pratica clinica della valutazione vestibolare per lo screening dell’ipofunzione labirintica nel setting pediatrico.

Test vestibolari a confronto

Nello studio sono stati analizzati retrospettivamente i dati di 86 pazienti di età compresa tra 0 e 18 anni, con diagnosi di ipoacusia neurosensoriale unilaterale (19 pazienti, 22%) o bilaterale (67 pazienti, 78%), seguiti nei due centri coinvolti. Il campione era composto da 40 bambine (47%) e 46 bambini (53%) e l’età media era di 5,3 anni. Nel 40% dei casi (68 orecchi), il grado dell’ipoacusia era severo, con un valore medio di soglia per i toni puri di 80 decibel.

I test vestibolari valutati erano il video head impulse test (VHIT), la prova calorica vestibolare nei bambini di almeno 4 anni di età, la prova con la sedia rotatoria e i potenziali evocati miogenici vestibolari cervicali (cVEMP). La diagnosi veniva posta a seguito di una combinazione di valutazione clinica e risultati dei test. 

Per le prove indicate e per la loro combinazione i ricercatori hanno valutato l’accuratezza diagnostica, la sensibilità e la specificità in relazione all’ipofunzione labirintica.

La prova calorica ha dato un risultato anomalo, indicativo di ipofunzione labirintica, nel 56% dei pazienti, la percentuale più elevata rispetto agli altri test; questa prova è stata anche quella meno utilizzata e non è stata associata ad alcun risultato inaffidabile. Il VHIT è stato invece il test che ha indicato l’anomalia nel minor numero di casi (20%).

Combinando i risultati dei test vestibolari con la valutazione clinica, l’ipofunzione labirintica è stata diagnosticata in 38 bambini (44% dei pazienti), per 24 dei quali bilaterale.

Considerata singolarmente, la prova calorica ha dimostrato la sensibilità più elevata (94%) e i cVEMP quella più bassa (57%), ma la combinazione di più test ha mostrato valori significativamente più alti, compresi tra 95 e 97% per tutte le associazioni a eccezione di quella tra prova calorica e VHIT che raggiunge il 100%.

In termini di specificità, il valore più elevato è risultato associato al VHIT (98%), il più basso alla prova calorica (90%), e la combinazione di più test ha dato risultati peggiori rispetto alle singole prove.

La più alta accuratezza diagnostica è risultata associata alla prova calorica (92%) e al VHIT (91%); la combinazione di questi due test ha dimostrato un’accuratezza del 98%, il valore più alto rilevato tra tutti i test singoli e tutte le associazioni.

I cVEMP hanno mostrato il valore più basso di accuratezza (75%), ma tutte le combinazioni tra i test considerati hanno migliorato il risultato delle singole prove. L’aggiunta di un terzo test, invece, non ha portato miglioramenti significativi.

Una proposta di algoritmo diagnostico

“I risultati dello studio suggeriscono un approccio all’esame vestibolare che bilanci la durata del test, l’impegno per il bambino e l'accuratezza diagnostica” spiegano gli autori della ricerca. “In base a questi fattori si può proporre un algoritmo diagnostico che inizi con il VHIT, seguito dal cVEMP per i bambini di età inferiore a quattro anni e dalla prova calorica per i bambini più grandi, se l’ipofunzione non è confermata dal primo test. L’esecuzione di un terzo test è ridondante, poiché l'accuratezza diagnostica non migliora in modo sostanziale”.

Reference

Gerdsen M, Hundscheid TM, Boudewyns A, et al. Vestibular assessment in children with sensorineural hearing loss: diagnostic accuracy and proposal for a diagnostic algorithm. Front Neurol. 2024 Feb 1;15:1349554.

18 Aprile 2024
Autore: Redazione