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A distanza di 140 anni dalla sua prima descrizione, una review statunitense fa il punto sulle teorie eziologiche alla base della sindrome.

Patologia cronica a carico dell’orecchio interno caratterizzata da episodi ricorrenti di vertigini, acufeni e ipoacusia neurosensoriale fluttuante, la sindrome di Ménière è stata descritta per la prima volta nel 1881 dal francese Prosper Ménière, ma più di un secolo dopo presenta ancora molti aspetti da decifrare. 

Tuttora l’eziologia resta infatti incerta, il decorso clinico appare variabile e l’aspecificità dei sintomi impone una minuziosa diagnosi differenziale. Al momento non sono disponibili trattamenti specifici e l’approccio terapeutico si basa essenzialmente su rimedi sintomatici nella fase acuta, sull’adozione di una dieta iposodica a scopo preventivo e, nei casi più gravi o refrattari al trattamento, su procedure più invasive come l'infiltrazione intratimpanica di principi attivi atti a indurre una labirintectomia chimica o su interventi chirurgici come la decompressione del sacco endolinfatico o la neurectomia vestibolare. 

In pratica, in termini fisiopatologici, uno dei pochi dati assodati è rappresentato dall’accumulo anomalo di endolinfa (idrope endolinfatica cocleovestibolare). 

Appare quindi particolarmente interessante una recente review statunitense, condotta all’Università della Carolina del Sud e pubblicata su JAMA Otolaryngology-Head & Neck Surgery, che delinea lo stato dell’arte dell’eziologia della sindrome di Ménière alla luce delle conoscenze acquisite a 140 anni dalla sua prima descrizione clinica.

Il ruolo dell’idrope endolinfatica

La review – che copre un arco temporale di più di un secolo di pubblicazioni, che vanno dal 1917 al 2021 – descrive l’evoluzione delle teorie patogenetiche alla base della sindrome di Ménière e ne propone un rendiconto degli aspetti più critici e controversi. 

Qual è per esempio il ruolo dell’idrope endolinfatica? Si tratta di una causa oppure di un epifenomeno? Nello specifico, sulla base della letteratura, gli autori spiegano che si tratta di un riscontro che risale al 1938 e che per cinquant’anni è stato considerato un possibile movente della sindrome. 

Le analisi post-mortem hanno però fatto emergere che il reperto non è presente in tutti i pazienti e questo ha alimentato altre teorie eziologiche, che chiamano in causa moventi di carattere immunologico, molecolare e genetico.

Gli interrogativi ai quali la review fornisce risposte

Altri quesiti: la causa è strutturale e coinvolge un difetto di drenaggio del dotto endolinfatico o un assorbimento inadeguato dell’endolinfa? L’idrope endolinfatica è alimentata da un disordine cerebrovascolare? All’origine c’è una anomalia dell’omeostasi ionica dei fluidi e della regolazione del volume endolinfatico? Qual è il ruolo degli stimoli allergici? La sindrome di Ménière è da considerare una malattia autoimmune o autoinfiammatoria? Ha un’origine genetica? Che cosa significa la sua frequente associazione con l’emicrania? 

Via via, il lavoro condotto all’Università della Carolina del Sud fornisce una risposta a queste domande basandosi sulla letteratura , delineando una patologia multifattoriale che comporta una serie di comorbilità croniche che si riflettono negativamente sulla qualità della vita, che si caratterizza per disfunzione strutturale, danno immunologico e spiccata suscettibilità genetica. 

Recenti studi hanno anche evidenziato un’associazione con processi di tipo autoinfiammatorio e con l’emicrania vestibolare. Per fare luce sugli aspetti ancora oscuri della malattia è comunque necessario identificare sia i marker più affidabili dell’idrope endolinfatica, sia le più appropriate tecniche di imaging in tempo reale.

Reference

Rizk HG, Mehta NK, Qureshi U, et al. Pathogenesis and Etiology of Ménière Disease: A Scoping Review of a Century of Evidence. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;148(4):360-368. doi:10.1001/jamaoto.2021.4282

25 Maggio 2022
Autore: 1952