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Grazie all'esperienza del centro francese, uno studio propone il percorso diagnostico-terapeutico da seguire in caso di ipoacusia improvvisa.
Uno studio retrospettivo analizza la casistica del centro francese e propone il percorso diagnostico-terapeutico più appropriato da seguire in questi casi
Classica emergenza otologica, l’ipoacusia improvvisa o ipoacusia neurosensoriale improvvisa (SSNHL, dall’inglese Sudden SensoriNeural Hearing Loss) è un evento raro e i suoi moventi restano poco chiari, soprattutto nell’età pediatrica. Definita in base a una riduzione delle capacità uditive ≥30 dB su almeno tre frequenze audiometriche consecutive, che si instaura in un periodo massimo di 72 ore, nelle prime età pediatriche la sua incidenza è probabilmente sottostimata anche per il fatto che i bambini più piccoli non sono in grado di riferire l’eventuale perdita acuta dell’udito (soprattutto nelle forme monolaterali). Di conseguenza, il trattamento viene posticipato, aumentando il rischio che il problema si rifletta negativamente sullo sviluppo della parola e del linguaggio.
Sul tema l’International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology ha pubblicato uno studio retrospettivo sui pazienti con SSNHL accolti dall’agosto 2004 al settembre 2017 al pronto soccorso Orl dell’ospedale pediatrico universitario Necker-Enfants Malades di Parigi. Nonostante lasci sostanzialmente insoluti i molti quesiti sull’eziologia di queste forme, il lavoro rappresenta l’occasione per osservare da vicino la casistica del centro parigino e propone il percorso diagnostico-terapeutico più appropriato da seguire in questi casi.
I pazienti e gli approfondimenti diagnostici
Lo studio è stato condotto sulle cartelle cliniche di 35 pazienti, 15 maschi e 20 femmine, età media 12 anni (range 4-18). Tutti sono stati sottoposti all’audiometria convenzionale, otto sono stati valutati anche tramite i potenziali evocati uditivi (ABR,
Auditory brainstem response), sei con le otoemissioni acustiche (OAE,
OtoAcoustic Emissions) e tre con i potenziali evocati uditivi
steady state (ASSR,
Auditory Steady State Responses). L’ipoacusia era monolaterale sinistra in 18 pazienti, monolaterale destra in 12 e bilaterale in 5. Il grado andava dall’ipoacusia leggera (perdita di 20–40 dB) all’ipoacusia profonda (perdita > 90 dB).
I pazienti sono stati sottoposti a una valutazione completa testa-collo, a prelievi ematici e imaging diagnostico (TC e/o RM), in qualche caso anche a test vestibolari e genetici. La raccolta anamnestica aveva anche lo scopo di individuare eventuali sintomi prodromici associati e possibili ricorrenze del problema all’interno della famiglia.
L’eziologia della SSNHL nella casistica francese
Confermando la difficoltà di attribuire un’eziologia precisa all’ipoacusia improvvisa, la stragrande maggioranza dei casi è stata definita idiopatica (68%). Le indagini sierologiche hanno fatto emergere i casi riconducibili a un movente virale (11%), mentre l’imaging ha evidenziato le anomalie anatomiche (6%). A seguire, un caso di fistola perilinfatica d’origine traumatica (3%), uno di emorragia intracocleare, uno di labirintite (3%), uno di ototossicità (3%) e uno di origine autoimmune (3%).
I risultati del trattamento a base di steroidi
Nell’esperienza francese sono stati sottoposti a trattamento con steroidi per via sistemica 29 pazienti. A 16 è stato somministrato metilprednisolone ev per 3-7 giorni. La terapia steroidea orale (prednisone) è stata somministrata come trattamento di prima linea o dopo la terapia ev con steroidi. La durata del trattamento non ha mai superato i 10 giorni a dosi comprese tra 1 e 2 mg/kg/die. Non sono stati riportati effetti indesiderati.
Considerando come recupero completo il ripristino di una capacità uditiva uguale a quella dell’orecchio sano e come recupero parziale un miglioramento superiore ai 10 dB in almeno una frequenza,
il trattamento steroideo ha comportato un recupero completo nel 14% dei casi e un recupero parziale nel 55% dei casi. Cinque pazienti hanno manifestato una persistente ipoacusia fluttuante.
Dopo il fallimento degli steroidi sistemici, tre pazienti hanno ricevuto 0,3 ml di desametasone (5 mg/ml) per iniezione intratimpanica una volta alla settimana per tre settimane e in due casi si è ottenuto un recupero parziale della capacità uditiva.
A tre pazienti che presentavano ipoacusia profonda ed erano arrivati al pronto soccorso entro sette giorni dall’insorgenza dei sintomi, oltre agli steroidi è stato somministrato anche valaciclovir e in due casi è stato rilevato un recupero parziale dell’udito.
Il percorso diagnostico-terapeutico suggerito
In conclusione del lavoro, gli autori francesi suggeriscono
il percorso diagnostico più appropriato, che
prevede la ricerca di un’eziologia virale, l’imaging dell’orecchio interno (RM o TC),
una visita oftalmologica, la valutazione vestibolare, la sierologia - ricerca di
Citomegalovirus DNA mediante PCR,
lo screening uditivo per individuare eventuali familiarità del problema,
il counselling genetico.
Il trattamento prevede la somministrazione di steroidi per via sistemica alla dose di 1 mg/kg/die , da intraprendere quanto prima e da proseguire per 5–10 giorni, con l’iniezione intratimpanica di steroidi come alternativa o come
salvage therapy nei casi più gravi e se l’età del paziente lo consente.
Il follow-up a lungo termine è importante, soprattutto quando l’ipoacusia è bilaterale o fluttuante. Nella prima infanzia le visite di controllo devono essere più ravvicinate per il rischio più elevato di ripercussioni sullo sviluppo della parola e del linguaggio.
Reference
Carré F, Blanchard M, Achard S, Parodi M, Denoyelle F, Loundon N. Pediatric sudden sensorineural hearing loss: Experience in a pediatric ENT emergency care center.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020;135:110067
07 Dicembre 2020
Autore: 1952
