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La vestibolopatia bilaterale idiopatica (IBV) è una disfunzione vestibolare periferica bilaterale acquisita a eziologia sconosciuta, proposta per la prima volta da Baloh et al. nel 1989. I suoi sintomi principali sono instabilità motoria persistente in assenza di perdita uditiva diversa da quella età correlata. La prevalenza di IBV non è nota, al momento, anche se un sondaggio del National Health Interview degli Stati Uniti condotto nel 2008 riferisce che la patologia interessa circa 28 adulti ogni 100.000 abitanti.

I primi sintomi e il decorso clinico

La malattia esordisce con un'instabilità persistente dell'andatura, soprattutto al buio, quando si chiudono gli occhi, in condizioni di scarsa visibilità oppure quando il paziente è in posizione eretta o cammina su una superficie sconnessa o traballante, e oscilloscopia (la cui presenza non è necessaria a fini diagnostici) associata ai movimenti della testa. Questi sintomi sono generalmente osservati nei pazienti con IBV, ma ci sono alcuni pazienti con IVP che non presentano oscillopsia. In ogni caso, l'IBV non è associato ad alcuna altra disfunzione neurologica evidente che potrebbe causare un disturbo dell'equilibrio. Il decorso clinico dell'IBV può generalmente essere diviso in due tipi:

• Il tipo progressivo comporta instabilità progressiva senza fenomeni di vera e propria vertigine.
• Il tipo sequenziale comporta attacchi di vertigine ricorrenti accompagnati da instabilità persistente.

La durata degli attacchi di vertigine nel tipo sequenziale varia da paziente a paziente. Alcuni pazienti hanno una storia di vertigini ricorrenti che durano più di un giorno, tipico della neurite vestibolare, mentre altri soffrono di attacchi di vertigine ripetuti che durano da 30 minuti a diverse ore. Sono però sono stati riscontrati anche singoli episodi vertiginosi a cui faceva seguito un’instabilità persistente.

Le possibili cause

L’identificazione delle cause ha inizialmente puntato il dito sulla disfunzione dei canali semicircolari laterali (LSCC) e del nervo vestibolare, per poi rilevare che l'IBV è riconducibile a lesioni vestibolari periferiche diverse da quelle già identificate nei due sistemi sopramenzionati e che alcuni sottotipi di IBV non comportano disfunzioni bilaterali dei due sistemi. In un precedente studio immunologico sono stati sottoposti a test sierologici pazienti con IBV dai quali emergeva la presenza di anticorpi contro i canali semicircolari, l’utricolo e il sacculo, nel 66% dei pazienti. Autoanticorpi contro la coclea sono stati rilevati nel 25% dei pazienti con IBV senza perdita dell'udito; il titolo degli autoanticorpi anti-vestibolari variava sostanzialmente nei pazienti con IBV nonostante la loro grave disfunzione vestibolare. Pertanto, gli autoanticorpi contro gli organi vestibolari possono non essere patogeni, ma costituire un epifenomeno nell'IBV. Mutazioni mitocondriali sono state osservate in alcuni pazienti con IBV, sebbene il loro ruolo patogeno nella disfunzione vestibolare non sia ancora chiaro. Un recente studio ha evidenziato che la percentuale di emicrania tra i pazienti con vestibolopatia bilaterale con causa sconosciuta, è significativamente più alta di quella tra i pazienti con BVP con eziologia definita o probabile, suggerendo l'associazione tra emicrania e BVP con causa sconosciuta. I criteri diagnostici per IBV sono stati recentemente pubblicati dal Classification Committee of the Barany Society. Questi criteri includono solo casi BVP con disfunzione molto grave dei canali semicircolari laterali, non includendo le disfunzioni di altre strutture vestibolari. Ne risulta che questi criteri soddisfano un aspetto della BVP, ma potrebbero non essere appropriati per ottenere una visione completa della patologia. Pertanto, al fine di avere una prospettiva più ampia, l'IBV è caratterizzata come una disfunzione vestibolare periferica bilaterale acquisita a causa sconosciuta, con instabilità persistente e senza perdita uditiva diversa da età correlata. A fini diagnostici storicamente sono stati utilizzati il test calorico e il test di rotazione, entrambi i quali valutano il riflesso vestibolo-oculare (VOR). Lo sviluppo dei VEMPs ha permesso di dimostrare che alcuni pazienti con IBV presentano potenziali anomali. La posturografia ha permesso di rilevare che l’IBV influenza significativamente la stabilità posturale statica; tale instabilità risulta più grave nei pazienti con danni a entrambi i sistemi vestibolari rispetto al danno isolato. La funzione residua nel sistema nervoso vestibolare sano potrebbe svolgere un ruolo importante nella riabilitazione e conseguente stabilità posturale dei pazienti con IBV.

I trattamenti

Generalmente la riabilitazione vestibolare della IBV non si discosta molto da quello delle classiche forme di vestibulopatie. I risultati riportati dai diversi autori sono contrastanti, il che conferma, ancora una volta, la complessità della patologia. Una revisione sistematica ha evidenziato un moderato miglioramento dello sguardo e della stabilità posturale [International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) - Body Functions] a seguito di riabilitazione basata sull'esercizio fisico. Per le forme più invasive sono stati proposti impianti di stimolazione del nervo vestibolare che, però, presentano potenziali rischi tra cui la perdita totale dell’udito. La stimolazione vestibolare galvanica, mediante l’erogazione di un suono attraverso elettrodi posizionati bilateralmente sul processo mastoideo, migliora la stabilità posturale e l'andatura durante lo stimolo, con un miglioramento apprezzabile della stabilità posturale anche dopo l'interruzione dello stimolo. Questi approcci tecnici hanno necessità di essere ulteriormente studiati per confermarne l’efficacia. Fonte: Fujimoto C1,2, Yagi M3, Murofushi T3,4. Recent advances in idiopathic bilateral vestibulopathy: a literature review. Orphanet J Rare Dis. 2019 Aug 19;14(1):202. doi: 10.1186/s13023-019-1180-8.Free article. Review. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6701126/pdf/13023_2019_Article_1180.pdf

07 Marzo 2020
Autore: Redazione