Negli anni, le indicazioni all’intervento di impianto cocleare (IC) si sono progressivamente ampliate. Inizialmente, infatti, l’indicazione era limitata ai soggetti adulti affetti da ipoacusia bilaterale profonda; successivamente è stata estesa anche ai pazienti con deficit uditivo congenito e, in seguito, ai soggetti affetti da ipoacusia di grado severo-profondo, anche in presenza di asimmetria uditiva. Più recentemente, l’indicazione all’IC è stata estesa anche alle perdite uditive totali monolaterali, o Single-Sided Deafness (SSD).
Il ripristino della bilateralità uditiva mediato dall’IC nei pazienti con SSD offre importanti vantaggi, non tanto in termini di detezione e comprensione del suono, possibili anche con un udito monoaurale, quanto soprattutto in termini di capacità di localizzazione della fonte sonora, di ascolto di più interlocutori in presenza di rumore e di riduzione della fatica di ascolto (listening effort).
Un ulteriore beneficio dell’IC nei pazienti con SSD è rappresentato dalla riduzione dell’acufene, particolarmente evidente durante l’utilizzo dell’impianto nei soggetti che ne sono affetti.
Dati gli outcome attesi, va da sé che la valutazione audiologica nella fase di selezione all’intervento, così come nei successivi follow-up post-chirurgici, non possa limitarsi all’esecuzione di un tradizionale esame audiometrico tonale.
Innanzitutto, durante la fase di selezione è necessario eseguire un esame audiometrico adottando un adeguato mascheramento dell’orecchio normoudente. La valutazione dovrà inoltre comprendere test di localizzazione sonora, test di ascolto nel rumore e una valutazione delle abilità extrauditive. In particolare, è importante indagare la presenza e l’entità di un eventuale acufene mediante questionari dedicati, quali il Tinnitus Handicap Inventory (THI), nonché valutare il grado di listening effort. Per quest’ultimo, tuttavia, non esiste attualmente un gold standard. È possibile ricorrere a metodiche più complesse, maggiormente indicate nell’ambito della ricerca clinica, quali la pupillometria, l’EEG e i test basati su paradigmi dual task, oppure utilizzare questionari dedicati, come la Listening Effort Assessment Scale (EAS), che, grazie alla semplicità e alla rapidità di somministrazione, risultano più facilmente applicabili nella pratica clinica quotidiana.
Per comprendere meglio i benefici dell’IC sull’ascolto nel rumore, è inoltre necessaria l’esecuzione di test specifici, quali l’Italian Matrix Test, sempre più diffusi nella pratica clinica. Anche in questo caso, particolare attenzione deve essere posta al setting del test, poiché nelle SSD il beneficio dell’IC sull’ascolto nel rumore varia in funzione della configurazione spaziale del segnale e del rumore. I maggiori benefici sono attesi nella configurazione S0Nnh, ovvero quando il segnale proviene frontalmente e il rumore dal lato dell’orecchio normoudente. Rimane tuttavia importante valutare anche altre configurazioni, ad esempio con segnale frontale e rumore proveniente dal lato ipoacusico oppure con segnale e rumore entrambi frontali, al fine di verificare che l’IC non determini un peggioramento o interferenze nelle capacità di ascolto.
È risaputo che un deficit uditivo insorto nei primi anni di vita comporti conseguenze sulle abilità uditive, comunicative, sociali e scolastiche ancora più rilevanti rispetto a un deficit a insorgenza tardiva. La letteratura concorda nell’evidenziare come tali conseguenze non riguardino esclusivamente le perdite uditive bilaterali, ma siano presenti anche nelle forme meno severe, quali le ipoacusie di grado lieve e quelle monolaterali. Una SSD insorta precocemente e non trattata determina non soltanto difficoltà nell’ascolto nel rumore e nella localizzazione sonora, ma può anche influenzare i processi di riorganizzazione corticale, favorendo l’instaurarsi della cosiddetta sindrome di preferenza aurale. Inoltre, nei bambini con SSD non trattata sono stati riportati, in media, livelli inferiori di QI verbale. In particolare, il 46% dei bambini con SSD prelinguale presenta punteggi bassi nelle abilità linguistiche ricettive e il 48% in quelle espressive, percentuali significativamente superiori al 30,8% osservato nei coetanei normoudenti.
Le conseguenze risultano particolarmente rilevanti in ambito scolastico, poiché i bambini con SSD non trattata possono presentare una maggiore distraibilità, una ridotta capacità di apprendimento incidentale attraverso l’ascolto e, conseguentemente, maggiori difficoltà nel rendimento scolastico.
Per tali ragioni, nei bambini con SSD congenita è importante ripristinare quanto più precocemente possibile la binauralità mediante l’applicazione di un IC. Inoltre, alcune eziologie alla base della perdita uditiva, per il rischio di progressione del deficit anche a carico dell’orecchio controlaterale, possono rendere l’intervento particolarmente urgente. L’IC trova, in particolare, una forte indicazione nei pazienti con deficit uditivo conseguente a infezione congenita da citomegalovirus, meningite o meningoencefalite, nonché in presenza di patologie autoimmuni con elevato tropismo cocleare.
L’applicazione dell’IC nelle SSD pediatriche rappresenta tuttavia una sfida per il clinico e la sua equipe, sia nella fase di selezione sia nella successiva valutazione degli outcome.
È innanzitutto indispensabile un’accurata valutazione radiologica dell’orecchio interno e dei nervi acustici, poiché è riportato che circa il 50% dei casi di SSD congenita sia associato a malformazioni dell’orecchio interno e, in particolare, a ipoplasia o aplasia dell’VIII nervo cranico. La presenza di tali anomalie può controindicare l’intervento di IC, rendendo necessaria la valutazione di soluzioni alternative, quali i microfoni a distanza o i dispositivi per via ossea. L’esecuzione delle indagini radiologiche richiede inoltre un adeguato grado di collaborazione da parte del paziente; nei bambini più piccoli può pertanto rendersi necessaria la sedazione, complicando ulteriormente il percorso di selezione all’IC.
Un’ulteriore sfida riguarda la valutazione clinica del beneficio dell’IC nel bambino con SSD. Come già descritto per il paziente adulto, anche in età pediatrica tale valutazione dovrebbe comprendere test di ascolto nel rumore e di localizzazione sonora. Questi esami richiedono tuttavia un adeguato livello di collaborazione e risultano difficilmente eseguibili nei bambini più piccoli, generalmente prima dei 6-8 anni di età. Analogamente, anche la valutazione del listening effort mediante questionari presenta importanti limitazioni nei primi anni di vita. Attualmente sono disponibili pochi strumenti dedicati alla popolazione pediatrica, per lo più rivolti ai genitori o agli insegnanti, mentre quelli destinati direttamente al bambino sono generalmente somministrabili solo a partire dagli 8 anni di età (ad es. Vanderbilt Fatigue Scale pediatrica).
Alla luce di queste considerazioni, l’IC rappresenta l’unico intervento in grado di ripristinare una reale stimolazione binaurale, reintroducendo attivamente lo stimolo uditivo nell’orecchio affetto da sordità. È pertanto fondamentale che il clinico e la sua équipe forniscano un counselling accurato e quanto più possibile esaustivo al paziente e, soprattutto, alle famiglie dei bambini con SSD. In questi ultimi, infatti, l’IC rappresenta un investimento a lungo termine, i cui benefici possono non essere immediatamente quantificabili attraverso misure oggettive, ma diventare pienamente apprezzabili anche a distanza di anni dall’intervento.
Sara Ghiselli
Università di Parma- AUSL Piacenza
29 Ottobre 2026
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